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原發于腮腺的肉瘤樣癌1例報告

2019-10-11 作者:呂丹 陳媛 陳飛   來源:實用醫院臨床雜志 我要評論0
Tags: 原發  腮腺  肉瘤樣癌  

患者,男,64歲,因“發現左側腮腺區包塊1余月”于2012年7月26日入院。1月余前,患者無意間捫及左側腮腺區一圓形包塊,無疼痛感,于當地醫院行頸部彩超示:左側腮腺內見一大小約1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm實性、稍低回聲團塊影,邊界清。因患者自覺無明顯癥狀,遂未引起重視,未進一步治療。
 
3天前,患者自覺左側腮腺包塊區有隱痛感,遂于我院門診就診。行電子纖維鼻咽喉鏡檢查示,鼻咽部未見明顯異常。遂以“左側腮腺包塊”收治入院。入院查體:左側耳下區域可捫及一直徑約2.5 cm大小包塊,質硬,邊界尚可,活動度差,頸部未捫及異常增大的淋巴結,表面皮膚正常,無破潰、紅腫。術前面神經功能正常,無口角歪斜、閉眼不嚴等面癱癥狀。頸部增強CT示:左側腮腺見一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結節影,邊緣光滑,增強后中度強化,考慮腫瘤的可能性大,頸部未見明顯腫大的淋巴結(見圖1)。



圖1 頸部增強CT表現左側腮腺內見一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結節影,邊緣光滑,增強后中度強化(箭頭所示)
 
完善相關檢查后,未見明顯手術禁忌癥,且行胸片及腹部彩超,未發現有遠處轉移。于2012年7月31日于全麻下行左側腮腺包塊切除及腮腺淺葉切除術。術中見:左側腮腺淺葉內見一直徑約2.5 cm包塊,表面光滑,包膜完整。與周圍組織粘連不緊密,腫物切面為灰白色,實性。手術順利,術中出血少,術后無面癱癥狀。
 
術后病理檢查結果回示涎腺來源腫瘤,傾惡性。經免疫組織化學進一步診斷為:(左側腮腺)肉瘤樣癌。PCK(+)、β-catinin(+)、Her-2(1+);梭形細胞呈Vimentin(+)、bcl-2(部分+)、S-100(部分+)、Desmin(-)、MSA(-)、CD99(-)、CD31(-)、P63(-)、Calponin(-)、Ki-67陽性率約為15%。因考慮到患者病變范圍較局限,無局部淋巴結轉移及遠處轉移,且肉瘤樣癌對放化療的敏感性不高,因此手術后未行放化療治療。術后現已隨訪5余年,經彩超復查腫瘤無復發。
 
討論
 
涎腺腫瘤是涎腺的多發疾病,發病部位最常見于腮腺,以良性腫瘤最為多見,腮腺的惡性腫瘤多來源于涎腺上皮組織,如:黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌等;而來源于間葉組織的腫瘤較少見,如肉瘤、脂肪瘤及淋巴瘤等,而至今文獻報道原發于腮腺區的肉瘤樣癌十分少見,僅寥寥數例。肉瘤樣癌具有上皮性癌和肉瘤樣間質兩種成分,多發于呼吸系統及消化系統,頭頸部發病少見,發生于頭頸部的大多發生于喉部。肉瘤樣癌多見于老年男性患者,以60~70歲最為多見。其病因可能與放射史、外傷史及過度的吸煙、酗酒史有關。其臨床癥狀與常見的腮腺區腫塊無明顯差異,多以發現無痛性的腮腺區包塊或頸部腫大的淋巴結而就診。彩超結果多為低回聲結節。增強CT提示內部不均勻的強化,少數病例可伴有中心區域的液化壞死。
 
MRI多提示:包膜完整、內部信號不均勻的等T1長T2信號。本例患者為64歲的男性患者,以腮腺包塊就診,有吸煙及酗酒史,彩超及增強CT結果與之前所報道的病例相似。但其確診仍需病理組織檢查,在顯微鏡下可見肉瘤樣組織細胞形態上呈多形性:梭形、圓形,且伴有明顯的異型性及核分裂像,或可伴破骨樣巨細胞。
 
免疫組織化學特點主要為:間葉性標記Vimentin表達陽性;肌源性和神經源性標記,如:SMA、Actin、NSE及S-100可表達陽性,并可見灶性或片狀上皮性標記CK、EMA、AE1/AE3表達。既往研究還發現,在肉瘤成分及癌成分中均檢測到了P53基因突變,除此之外染色體畸變也可能在肉瘤樣癌患者中發生。本例患者Vimentin、bcl-2、S-100及PCK均呈陽性表達,因此診斷為肉瘤樣癌。肉瘤樣癌的治療方案首選手術治療,主要是因為肉瘤組織對放化療不太敏感,只有在無法進行手術切除或無法完整切除的患者才采用放化療,對于有淋巴結轉移者也應給予適當的化療,對于復發患者的二線治療方案,可選用的化療藥物包括順鉑、5-氟尿嘧啶、紫杉醇或依托泊苷,除此之外放療也可降低局部復發率。
 
本例患者病變較為局限,且無周圍及遠處淋巴結轉移,因此術后未行放化療。影響肉瘤樣癌的預后因素主要與腫瘤的大小、細胞分化程度、臨床分期、淋巴結是否手術及手術范圍相關。其可通過淋巴結轉移至局部淋巴結、遠處淋巴結,可通過血行轉移至遠處臟器,最常見的靶器官為肺,也有轉移至皮膚的報道。其預后較差,大多數患者在5年內死亡,最短的僅數月,經治療后其平均生存期約為3.6年。本例患者經手術治療后,已隨訪5余年,暫無腫瘤復發,現仍在進一步隨訪中。因此在臨床上所見到的腮腺區包塊,即使包膜完整、與周圍組織粘連輕也應警惕惡性腫瘤的可能性,在手術前應完善腹部彩超、胸部X射線檢查或CT檢查,排除局部轉移或遠處轉移灶,以早期治療或制定更完善的治療策略,以免延誤治療時機。
 
原始出處:

呂丹,陳媛,陳飛,劉均.原發于腮腺的肉瘤樣癌1例報告[J].實用醫院臨床雜志,2018(06):263-264.



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