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鞍區黃色肉芽腫1例

2019-10-11 作者:吳昊澤 白茫茫 雷盼   來源:臨床神經外科雜志 我要評論0
Tags: 鞍區  黃色  肉芽腫  

黃色肉芽腫(xanthogranuloma,XG)是一種良性增生性疾病,而鞍區的黃色肉芽腫十分罕見。中國人民解放軍海軍總醫院神經外科于2017年10月收治1例鞍區黃色肉芽腫的患者,經手術治療效果較好。現對患者的臨床資料進行分析,并結合相關文獻復習,探討鞍區黃色肉芽腫的臨床、影像學表現、診斷及治療。
 
1.臨床資料
 
患者男,37歲。因“頭痛伴惡心、嘔吐2個月余,視物不清1周”于2017年10月收治入院。入院前10d在外院行頭顱MRI檢查示:蝶鞍擴大,鞍底下陷,鞍區見團塊狀短T1、混雜T2信號病變,邊界清楚,大小約25mm×15mm×20mm;印象:鞍區占位,垂體瘤并卒中(圖1)。



圖1 入院前10d頭部MRI檢查
 
查體:神志清楚,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5mm,直接及間接反射靈敏,額紋對稱,口角無歪斜,伸舌居中,肌力及肌張力正常,生理反射存在,病理反射未引出。視力檢查:裸眼視力右側0.6,左側0.5;視野檢查:有明顯視野缺損(圖2)。血垂體激素及甲狀腺功能(甲功)全套檢查:促腎上腺皮質激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)2.29pg/mL,促甲狀腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)0.03mIU/L,黃體生成素(luteinizing hormone,LH)0.77IU/L,總四碘甲狀腺原氨酸(total thyroxine,TT4)162.1nmol/L,甲狀腺球蛋白19.2IU/ml,甲狀旁腺素5.7pg/mL。初步診斷:鞍區占位(垂體瘤?顱咽管瘤?肉芽腫?)。



圖2 術前雙側視野圖
 
排除手術禁忌證后,患者于入院后第5d在全麻下行內鏡下經鼻蝶鞍區病變切除術。術中見腫瘤呈魚肉狀、質軟,有黃褐樣囊液,血供一般,囊壁較厚,與周圍組織粘連緊密。抽取囊液送檢,穿刺液病理檢查報告:鞍區囊液穿刺活檢未見腫瘤細胞。
 
術后鞍區占位組織病理學檢查示:可見較多膽固醇裂隙、組織細胞及多核巨細胞反應,病變符合鞍區黃色肉芽腫(圖3)。組織化學染色:垂體網織纖維(+)。一步法免疫組化標記檢測:肉芽腫CD68(+),Ki67標記指數約15%;垂體組織CKAE1/AE3(+),CD56(+),Syn(+++),CgA(+++),MAP2abc(+),GFAP(-),Olig-2(-),NF(-),Vimentin(-),CK5/6(-),P63(-),ACTH(+++),GH(+),LH(-),PRL(+++),TSH(-),FSH(-),P53(+),Ki67標記指數約1%。最終診斷:鞍區占位,黃色肉芽腫。術后,患者的頭痛、嘔吐消失,視物不清明顯好轉。



圖3 病理學檢查示鞍區黃色肉芽腫(HE×100)
 
復查血垂體激素及甲功全套:ACTH6.49pg/mL,TSH0.04mIU/L,LH0.77IU/L。復查視力:右側1.0,左側0.8;復查視野,有明顯改善(圖4)。復查頭顱MRI示:鞍區病變術后,蝶鞍擴大,鞍底下陷,不完整呈術后改變,鞍內及下方蝶鞍內可見不規則混雜信號影,DWI未見明顯高信號,增強掃描邊緣不均勻強化;正常垂體結構欠清,垂體柄居中,其內未見明顯異常信號;其余所示腦內未見明顯異常信號(圖5)。患者術后并發尿崩癥,給予口服醋酸去氨加壓素片(彌凝片)治療緩解。同時給予維持電解質平衡、營養神經等對癥處理;患者恢復良好出院。



圖4 術后雙側視野圖



圖5 術后頭顱MRI檢查
 
2.討論
 
黃色肉芽腫是一種十分罕見的良性增生性疾病,好發于皮膚和黏膜的良性非朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(non-langerhans' cell histiocytosis,NLCH)。其最典型的臨床表現為皮膚、黏膜出現大小不等的棕黃色丘疹或包塊,多數患者無明顯癥狀,僅在體檢時偶然發現。病理學檢查是目前診斷該病的重要方法,其組織內含有膽固醇囊變、淋巴細胞浸潤、含鐵血黃素沉積,常繼發梗死、出血、炎癥或壞死;伴有膽固醇囊變,淋巴細胞浸潤,典型的含鐵血黃素沉積,膽固醇囊變周圍環有多形核異物巨細胞、巨噬細胞聚集及僅有小簇的上皮細胞為組織病理學特征。本病的病因尚不明確,研究表明其發病可能與自身免疫功能異常、單核細胞系統的異常增高、脂質的異常沉積、脂質異常代謝等因素有關,也可能是多種因素共同作用的結果。
 
顱內黃色肉芽腫發病率低,而鞍內黃色肉芽腫的發病率更低。1988年國內學者首次報道了鞍內肉芽腫,主要發生在青年、青少年;多位于垂體窩內,也可向上生長;病變體積相對較小,常伴有內分泌功能障礙,完全切除后復發率低。其主要表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫,視力下降、視野缺損及內分泌障礙。由于頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀不具有特征性;垂體功能障礙是其一大特征。相關文獻報道,鞍內黃色肉芽腫出現垂體功能低下者高達80%。推測可能是由于黃色肉芽組織中的大量炎性細胞造成垂體的慢性炎癥繼而影響垂體功能,引發閉經、尿崩癥、水電解質平衡紊亂、甲狀腺功能減退等一系列并發癥。
 
綜合文獻報道的鞍區黃色肉芽腫影像學特征為,CT表現為不同密度影,以低密度影為主,增強掃描多沒有強化。MRIT1WI多表現為高信號,也可為等或混雜信號,T2WI多表現為高信號或以高信號為主,也有部分表現為低或等信號;增強掃描偶見邊緣強化。因此,單從影像學特點上很難與其他鞍區占位病變相鑒別。鞍區病變準確的診斷是進一步治療的關鍵。鞍區黃色肉芽腫十分罕見,臨床表現及影像學表現又缺乏特異性;術前多難與顱咽管瘤、垂體腺瘤及拉克氏囊腫相鑒別。因此對其的確診多依靠組織病理學診斷。本例患者行經鼻蝶鞍區病變切術后,頭痛、嘔吐消除,視力下降、視野缺損顯著好轉。故對于鞍區黃色肉芽腫的治療方案,應傾向于手術治療;放化療和激素治療可作為輔助治療,其療效缺乏大規模的臨床試驗證實,并且不排除有增加占位效應的風險。
 
綜上所述,鞍區黃色肉芽腫是一種十分罕見的鞍區占位性病變,其發病機制不詳,臨床及影像學表現缺乏特異性,術前診斷困難,確診依靠組織病理學檢查;治療主要以手術切除為主。
 
原始出處:

吳昊澤,白茫茫,雷盼,張劍寧,趙虎林,王亞明,湯其華,玉壯,李建廣,韓鋮琛.鞍區黃色肉芽腫1例報告并文獻復習[J].臨床神經外科雜志,2018(04):311-313.



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