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嬰兒纖維性錯構瘤1例

2019-10-11 作者:李潔 張仕勇 孟紅   來源:中國臨床醫學影像雜志 我要評論0
Tags: 嬰兒  纖維性  錯構瘤  

1.病例
 
男,10歲。因發現右側會陰部包塊1+年就診。查體:右側會陰部至臀部捫及一大小約4 cm×5 cm×10 cm質軟包塊,邊界不清,無壓痛,活動度差,局部皮膚無紅腫、無破潰。MRI平掃及增強掃描示:右側會陰部至臀部皮下脂肪層內見團塊狀異常信號影,最大層面大小約9.8 cm×3.6 cm,邊緣不清,T1WI呈等、低混雜信號,T2WI呈高信號,其內見迂曲走行的管狀影,增強后腫塊呈明顯不均勻強化(圖1~4)。診斷:傾向于脈管源性病變,血管瘤可能。







圖1MRI軸位T1WI示病灶呈等、低混雜信號,邊緣不清。圖2MRI軸位抑脂T2WI示病灶呈高信號。圖3MRI冠狀抑脂T2WI示病變范圍為右側會陰至臀部,其內見迂曲走行的管狀影。圖4增強掃描呈不均勻明顯強化。
 
手術所見:右側會陰部至臀部不規則腫塊,大小約8 cm×5.5 cm×2.8 cm,多塊,灰黃色,質韌,邊界尚清,無明顯包膜。鏡檢:病灶內見成熟脂肪組織、纖維組織及原始間葉組織交錯構成,比例不一,并可見增生的血管(圖5)。病理診斷:嬰兒纖維性錯構瘤。



圖5鏡下:病灶內見脂肪組織、纖維組織及間葉組織、脈管等(HE)。
 
2.討論
 
嬰兒纖維性錯構瘤(Fibrous hamartoma of infancy,FHI)是一種發生于嬰幼兒皮膚軟組織的胚胎發育不良或錯構瘤性間葉源性腫瘤,好發于腋窩、上臂、肩部、大腿、腹股溝區等部位。該病屬于罕見病種,多發生于2歲以內嬰兒,約25%發生于出生時,如本例發生于10歲兒童更為罕見。FHI的確診主要依賴病理檢查,影像表現特異性低,目前國內缺乏FHI的影像學報道。本文報道FHI的影像表現,旨在提高影像診斷醫師對該病的認識。
 
陸方等報道,嬰兒纖維性錯構瘤的CT主要表現為不均勻密度的腫塊,無包膜或包膜不完整,內可含軟組織、脂肪及血液密度,邊界可不清,增強掃描后呈不均勻強化。相較于CT,MRI由于其軟組織高分辨力及對脂肪的高度敏感性,且無電離輻射,被認為是診斷FHI的最理想的影像方法。FHI在MRI上表現為皮下軟組織內質地不均勻、無明顯包膜的異常信號腫塊影。
 
組織學上,FHI是由富含膠原的纖維組織、富含粘液基質的原始間葉細胞及成熟脂肪組織構成,MRI信號隨其組成成分比例的不同而有差異。當腫瘤以纖維成分為主時,T2WI上病灶信號較低;當腫瘤內富含粘液基質時,T2WI信號較高;腫瘤內脂肪成分則可以通過抑脂序列明確。目前報道的FHI多以混雜信號或密度為主,增強后呈不均強化,缺乏特異性。
 
鑒別診斷:
 
①血管瘤:多數血管瘤在MRI上呈長T2信號,邊界清楚,可見供血動脈及迂曲擴張的引流靜脈,增強后呈明顯強化。本例FHI在MRI上可見迂曲管狀影,因此誤診為血管瘤,但仔細分析圖像,病灶強化程度不支持血管瘤診斷。發生于皮下的血管瘤可出現皮膚色素沉著,捫及波動感,超聲上腫瘤內可探及豐富的彩色血流信號,而FHI多數沒有皮膚色素沉積。因此,根據影像學表現及臨床體征,可助于兩者的鑒別。
 
②脂肪纖維瘤:影像上脂肪纖維瘤與含質和原始的間葉細胞成分。
 
③嬰幼兒肌纖維瘤病:多發,可侵犯皮下生長,成分上主要以纖維組織為主,而FHI以單發為主,且成分多樣。
 
FHI缺乏特異臨床及影像學表現,其最終確診依賴于術后病理學檢查,但影像診斷對于腫瘤范圍的確定以及良惡性的判斷具有重要價值。對照病理結果仔細分析圖像,腫瘤內的高、低混雜信號以及脂肪信號可提示腫瘤成分的多樣化,通過信號的不同來推測病灶的組成成分,同時結合患兒的癥狀體征,能為影像診斷提供一些思路,幫助影像科醫師做出正確的診斷。
 
原始出處:

李潔,張仕勇,孟紅,明兵,謝非.嬰兒纖維性錯構瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2018(05):378-379.



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