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成人不典型鞍區毛細胞型星形細胞瘤1例

2019-10-11 作者:謝民 武志 雒以誠 丁濤   來源:國際神經病學神經外科學雜志 我要評論0

1.病例資料
 
患者男,30歲。因“視力進行性下降1年,行走不穩半年”于2017年12月1日入院。眼科檢查:右眼視力0.08,左眼指數20CM,眼底視乳頭水腫,邊界消失,視野檢查無法配合完成;雙側輪替、指鼻及跟膝脛試驗欠穩準,余無陽性體征。
 
入院CT示鞍區擴大,蝶鞍及鞍上葫蘆狀囊實性腫塊影,向鞍上池生長,初診考慮侵襲性垂體腺瘤(圖1a)。次日行MRI檢查示鞍上池形態不規則團塊狀混雜信號,向三腦室生長,向下壓迫垂體窩,視交叉受壓,正常視交叉結構消失,外周與雙側頸內動脈緊鄰,鞍區結構紊亂,腫瘤內部出現“花環樣”強化,余無強化,雙側腦室積水(圖1b、c、d)。入院后在全麻下行雙額冠狀切口右額開顱顱底縱裂入路,術中見視交叉下方紫褐色腫瘤組織,質地軟,血供較豐富,邊界不清,向鞍上池及腳間池生長,腫瘤與視交叉、下丘腦粘連緊密,無法判斷腫瘤起源。病理結果示:毛細胞型星形細胞瘤,WHOⅠ級(圖1e)。術后患者視力稍有改善,出現尿崩、電解質紊亂、高熱,垂體激素復查示T3、T4及皮質醇水平減低,術后2周MRI復查腫瘤基本全切(圖1f)。住院1月余好轉出院,建議患者行局部放療,院外繼續口服小劑量激素及優甲樂,繼續隨訪。





圖1 a.術前CT鞍區擴大,鞍內囊實性腫塊影,密度等或低;b.術前MRI病灶最外層及中心呈長T2信號,呈其內部呈不規則等T2信號;c、d.MRI增強見腫瘤內部花環樣強化,周圍及中心無強化;e.病理示瘤組織無纖維包膜,瘤實質多由Rosenthal纖維和豐富血管組織構成,瘤內見嗜酸性小體,瘤細胞排列疏密不均,核分裂像少見;f.術后2周MRI增強示腫瘤基本全切。
 
2.討論
 
2016年WHO將毛細胞星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的惡性程度定位Ⅰ級,其主要見于兒童的星形細胞瘤(約占80%~85%),而在成人星形細胞瘤中少見(約占7%~25%)。毛細胞型星形細胞瘤可發生在所有神經軸,好發部位包括:①小腦(小腦星形細胞瘤),②大腦半球,③丘腦和基底節,④腦干(背外腦干膠質瘤),⑤視路膠質瘤(視交叉/下丘腦/視神經)。脊髓的毛細胞型星形細胞瘤罕見,下丘腦、丘腦和腦干大的病變突入腦室內時很難確定它們的原發部位。發生在不同部位的PA表現不同,可呈實性、囊實性病灶,發生在小腦半球的腫瘤邊界清楚,多為囊性或含有較大的囊變區,少數為實性。
 
鞍區PA多起源于視交叉、下丘腦及三腦室底部,此部位的星形細胞瘤主要為毛細胞型星形細胞瘤,約占60%,彌漫纖維型星形細胞瘤(惡性程度為Ⅱ級)約占40%。發生在鞍區毛細胞型星形細胞瘤,多為實性邊界清楚的腫塊,但毛細胞型星形細胞瘤病理上為良性腫瘤,腫瘤內含水分較多并有較多的小囊變,腫瘤實性部分信號較均勻,可見多發微小囊變,增強后實性部分強化均勻或不均勻,囊變區可強化或不強化,MRI對本病的術前診斷有重要參考價值。
 
本例類似鞍區腫瘤,向三腦室及丘腦生長,向下壓迫垂體窩,視交叉受壓,鞍區MR信號紊亂,MRI增強見腫瘤內部“花環樣”強化,周圍及中心無強化,在診斷上較困難。需與鞍上顱咽管瘤、侵襲性垂體腺瘤、生殖細胞瘤等鑒別診斷,而當腫瘤內部出現鈣化、囊變、壞死甚至卒中時常不易診斷。確診需要病理檢查,顯微鏡下以Rosenthal纖維和(或)嗜酸顆粒小體為特征。手術治療為首選,鞍區PA手術難度大,盡量全切腫瘤,術后需嚴格控制水、電解質平衡,必要時行激素替代治療,身體狀況允許盡早行術后外放療,定期復查,整體預后較好。
 
原始出處:

謝民,武志,雒以誠,丁濤,楊剛,鄭茂華.成人不典型鞍區毛細胞型星形細胞瘤1例[J].國際神經病學神經外科學雜志,2018,45(04):408-409.



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